Semoga info tentang penyakit ini dapat membantu anda
Atresia biliaris adalah kondisi tidak adanya saluran empedu di luar hati (ekstrahepatik). Saluran empedu ini berfungsi untuk mengeluarkan empedu yang diproduksi di hati menuju ke usus. Empedu sendiri merupakan zat untuk mencerna lemak dan kolesterol. Posisi saluran empedu normal dapat dilihat pada bagan berikut, yaitu saluran yang digambarkan dengan warna hijau.
Tidak adanya saluran empedu mengakibatkan empedu berakumulasi pada hati dan menyebabkan kerusakan sel-sel hati. Proses ini dapat menyebabkan kerusakan total dan pembentukan jaringan parut pada hati sehingga hati tidak berfungsi dan mengeras (cirrhosis) apabila dibiarkan berkepanjangan. Dan jika hal ini sudah terjadi, transplantasi hati mutlak diperlukan untuk mempertahankan hidup. Pada bayi atau anak, kerusakan jaringan hati dapat terjadi dalam 1-2 tahun pertama kehidupan.
Variasi atresia biliaris menurut anatomi tergantung bagian saluran empedu yang abnormal. Menurut klasifikasi dari Prancis (Chardot, 2001) terdapat empat macam variasi atresia biliaris; yang dapat dilihat pada gambar di bawah ini.
- Atresia tipe 1: Bagian ujung saluran empedu tidak terbentuk. Ditemukan pada 3% kasus.
- Atresia tipe 2: Saluran empedu pada hati menyempit dan terdapat kista. Ditemukan pada 6% kasus.
- Atresia tipe 3: Bagian pangkal saluran empedu tidak terbentuk. Ditemukan pada 19% kasus.
- Atresia tipe 4: Seluruh saluran empedu tidak terbentuk dan kandung empedu tidak ada. Ditemukan pada 72% kasus (paling sering).
Sedangkan menurut periode terjadinya, atresia biliaris dapat dibagi menjadi tipe fetal dan tipe perinatal. Tipe perinatal lebih sering ditemukan (80% vs 20%). Anak dengan atresia biliaris tipe fetal umumnya sudah mengalami gejala kuning seluruh tubuh sejak lahir, dan sering pula disertai dengan kelainan bawaan lainnya (seperti penyakit jantung, kelainan usus, dan sebagainya). Sedangkan anak dengan atresia biliaris tipe perinatal umumnya lahir normal dan baru kemudian menjadi kuning (sekitar 2-8 minggu setelah lahir).
Pernah dilaporkan bahwa dari anak yang dilahirkan kembar, hanya satu di antaranya yang mengalami atresia biliaris. Hal ini menguatkan dugaan bahwa atresia biliaris hanya disebabkan oleh faktor-faktor di masa kehamilan. Termasuk pada atresia biliaris tipe fetal yang juga diduga lebih mungkin disebabkan oleh mutasi genetik pada masa kehamilan.
satu kasus atresia biliaris ditemukan setiap 10.000/15.000 kelahiran hidup. Di antara berbagai ras, atresia biliaris paling banyak ditemukan pada ras Asia (China). Kasus ini lebih banyak ditemukan pada bayi perempuan.
0 comments: